[速览]第二十节 生物素酶缺乏症与全羧化酶合成酶缺乏症

生物素（ biotin ）又称为维生素B8 、维生素H ，是一种水溶性的含硫维生素，和其他B族维生素一样，大部分从食物中摄取，少数在机体肠道中的细菌体内合成。生物素广泛存在于天然食物中，在动物肝脏、大豆、蛋黄、鲜奶和酵母中含量较高，粮食、蔬菜、水果、肉类中含量很少。但是，食物中的生物素为蛋白结合状态，需在肠道中经过生物素酶的作用生成游离的生物素才能发挥作用。在遗传性生物素代谢缺陷中，生物素酶缺乏症（ biotinidase deficiency ）导致肠道摄取生物素的能力下降，体内与蛋白质结合的生物素裂解 ......