又称:Peutz‐Jeghers综合征、黑色素斑‐胃肠多发性息肉综合征、遗传性胃肠道息肉伴黏膜皮肤色素沉着症、肠息肉症Ⅱ型。多数发生在口唇周围皮肤、口唇及颊部黏膜,其次为面部、手、脚和外生殖器皮肤。随着息肉增多而出现肠痉挛、肠套叠、肠绞痛、肠出血等症状。需相鉴别的疾病:①肠腺瘤性息肉病(MI M 175100,肠腺瘤性息肉,不伴发肠外症状)。预后与防治:预后差,多数在30岁前死于息肉出血或肠套叠等合并症。图18‐8,18‐9肠错构瘤性息肉病25岁男性,生后一个多月即在唇部、手掌、脚掌等处进展性出现多发性黑 ......