[病因学]图13‐70 营养不良性大疱性表皮松解症，Pasini型（epider mol ysis bullosa dystrophica，Pasini type，MI M 131750）

又称：白色丘疹营养不良性大疱性表皮松解症。AD型营养不良型大疱性表皮松解。患儿为4岁男孩，颈、背部、四肢伸侧等处皮肤易受摩擦部位反复发生非炎症性大疱、血疱。皮损愈后残留萎缩性瘢痕，部分瘢痕上有小而硬的白色丘疹。主征：Ⅵ型胶原蛋白突变导致表皮松解。浅表层瘢痕上出现从粟粒到芝麻大小的、坚实的象牙白色性丘疹，秃发。其他：组织病理学显示在基底膜带上形成大疱，真皮乳头血管扩张，胶原纤维明显减少。预后与防治：应避免外伤及受热。口服糖皮质类固醇激素，大剂量维生素E或枸橼酸钠（2.0mg，3次／d）可减轻症状。 ......