[病因学]图21‐35 青少年型脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy，juvenile type，SMA，MI M 158600）

又称：Kugelberg‐Welander综合征、包括儿童孤立性SMA。主征：下运动神经元损害，脊髓前角细胞退行性变。首发症状为下肢肌无力，数年后延及上肢并呈慢性肌萎缩。肌束震颤，肢体远端（节段性）肌萎缩只在发病后期才出现。16岁男性，下肢、上肢慢性进行性肌无力、肌肉萎缩。其他：病理学检查证明脊髓前角细胞消失，脑干正常。2／3有家族史，男性患者多于女性。需相鉴别的疾病：需与其他各型脊肌萎缩症相鉴别。预后与防治：预后相对较好，对寿命影响相对较小，但仍应加强婚、育的优生指导。 ......