本征是指在无器质心脏病情况下发生了特发性心室颤动,心电图呈右束支传导阻滞、V1~V3的ST段抬高,甚至出现猝死的一组综合征,本征首先由西班牙学者Brugada俩兄弟发现,又称Pokkuri综合征、Lailai综合征,其意是指夜间睡眠猝死,故亦称猝死综合征。本征占心律失常猝死的5%~10%,是东南亚年轻男性意外死亡的主要原因,常因情绪激动而诱发。本征病因未明,常有家族史,为常染色体显性遗传病,近年来的许多研究表明本征与某些基因异常相关,Chen报道了心脏中的Na +通道的基因突变与Brugada综合征密切相 ......