[速览]第七节 类脂质代谢紊乱症

A、B ﹒股骨骨皮质变薄，髓腔增宽，中下段呈长颈瓶状变形。C ﹒右肱骨弯曲变形，骨纹理增粗。D ﹒胸腰椎多个椎体破坏变扁，脊柱后突畸形.戈谢病（Gaucher ’ s disease）是一种少见的遗传性类脂质代谢紊乱性疾病，为常染色体隐性遗传。易累及股骨、脊柱、髋关节和骨盆，以股骨下端表现最为显著。股骨中远段对称性杵状或长颈瓶状变形，骨皮质变薄，骨髓腔增宽，其内可见大小不等的囊状或溶骨性破坏（图15‐。MRI戈谢病的骨髓脂肪成分被浸润的戈谢细胞取代，最早发生在腰椎，逐渐累及四肢长骨的松质骨。股骨头缺血坏死 ......