[治疗]第八节　珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血( thalassemia )是由于常染色体遗传性缺陷引起一种或几种珠蛋白数量合成不足或完全缺乏，从而导致红细胞内血红蛋白的含量减少与小细胞增多的溶血性贫血。由于最早在欧洲地中海地区发现，故又可称为地中海贫血或海洋性贫血。其疾病主要分类如下：根据遗传剂量不同可分为:杂合子、纯合子及双重杂合子状态。输血前宜进行完整的红细胞血型系统的检测，尽可能应用多种血型系统抗原相匹配的红细胞，避免长期输血产生同种抗体，影响以后的输血。一般认为输血10 ～ 15次后或当血清铁蛋白≥ 1000 μ g/L ......