室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为一种少见的伴发于结节硬化的良性肿瘤, WHO将其归为Ⅰ级。据报道结节性硬化患者中6.1% ~ 18.5%发生该肿瘤,病理学特征性改变为结节性硬化伴错构瘤。大体病理为边界清楚的分叶状肿块,常见钙化和囊变。镜下可见分化良好的肿胀星形细胞,细胞质嗜酸性,有丝分裂罕见。免疫组化GFAP可为阳性。好发部位为侧脑室前角及孟氏孔区,肿瘤切除后不复发。平扫为位于孟氏孔区的类圆形的等密度或低等混杂密度结节或肿块,边界比较清楚,可伴有钙化和(或)囊变。A ~ D . MR平扫显示左侧室间孔区类圆形 ......