[诊断]第四节　致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ， ARVC ）也称为右室心肌病、致心律失常性右室发育不良。是以右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所代替的一种原因不明的心肌病。初期为局限性右心室病变，逐渐累及全部右心，偶可侵及左心室，易出现心律失常、心力衰竭和猝死。多呈家族性发病，属常染色体显性遗传。二维超声表现右室弥漫性或局限性扩大，以基底部右室流出道和心尖部扩大为著，病变的心肌变薄（仅1 ～ 2mm厚） ，肌小梁消失，心内膜增厚，回 ......