[速览]一、远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）

远端肾小管性酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）是由于远端肾小管功能障碍，不能在管腔液与管周液之间形成高H＋梯度，因而不能正常地酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，产生代谢性酸中毒。按病因可为原发性或继发性两大类①原发性：与遗传有关，为常染色体显性遗传，自幼发病；②继发性：常见于慢性肾小管‐间质肾炎，其他先天性或遗传性肾脏病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。由于H＋排泄障碍，尿中铵（NH＋4）及可滴定酸排出减少，尿pH常＞6.0；血pH下降，血氯离子 ......