特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pul mo nary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病(diff use alveolar hemorrhage disease,DA H),病因未明。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联症为特征。当肺毛细血管破裂出血,红细胞破坏,其中珠蛋白部分被吸收,肺泡巨噬细胞在出血36~72小时内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素,含铁血黄素巨噬细胞在4~8周后沉积在肺内并引起反应,这一过程称为含铁血黄素沉着。 ......