[概述]第七节 马方综合征

马方综合征（Marfan syndrome，MS）又名蜘蛛指（趾）综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，其家族遗传率为80%，在人群中发病率为0.04 ‰～0.10 ‰，男女发病率相等。心血管并发症占已知死因的92%，主要死因为：主动脉根部扩张→升主动脉瘤→主动脉夹层破裂和充血性心力衰竭。超声心动图在本病心血管系统改变的诊断中有重要作用。超声心动图是诊断此病的一个重要手段，疑似病例均应行此项检查，因为约80%的患者伴有升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤。虽然马方综合征的临床表现是多方面的，但综合分析病 ......