[速览]（一）雄激素过多——先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CA H）属常染色体隐性遗传。于胎儿期起病，由于肾上腺皮质激素生物合成过程中缺乏以21‐羟化酶为主的多种必需酶，造成有关的皮质激素合成障碍，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体增量分泌促肾上腺皮质激素（ACT H），刺激肾上腺皮质增生，促使皮质激素分泌增加。如产生的皮质激素足够满足身体需要，则代偿完全，如代偿不全，则仍具有肾上腺皮质功能减退的症状。增生的肾上腺皮质形成大量雄激素，引起女性男性化或女性假两性畸形和男 ......