先天性外耳道闭锁的形成有两种。第一种是在胚胎早期,第一鳃沟,以及第一、二鳃弓发育障碍,可导致外耳、中耳畸形,临床表现为外耳道闭锁伴耳廓和中耳畸形。第二种是在胚胎8~28周,原始外耳道内实心的外耳道栓充填,28周以后,外耳道栓退化吸收,形成盲管状外耳道,如上皮栓吸收不全,可以形成外耳道闭锁或狭窄,但耳廓和中耳结构正常。本病结合临床体征及影像学表现不难诊断,高分辨薄层CT扫描不仅可明确外耳道畸形情况,还可全面了解有无中耳和内耳畸形及伴随的面神经走行异常,有助于手术设计,提高外耳道畸形手术的成功率。 ......