[辅助检查]第2节 烟 雾 病

烟雾病（moyamoya disease）可为遗传性或获得性，可见于任何进行性血管闭塞性疾病，为颈内动脉远端或Willis环近端进行性狭窄，伴有侧支动脉形成。最早报道见于日本儿童，但各种族间无差异，累及0.07%无症状的日本人，本病为亚洲儿童最常见的卒中原因。遗传性烟雾病，即原发烟雾病，受累基因分别为位于染色体3p26‐p24.2的MYMY1、位于17q25的MYMY2和位于8q24的MYMY3，10%为家族性。DSA能直观显示受累血管的解剖异常，对帮助鉴别原发性或继发性病变有一定的帮助。 ......