[速览]一、疾 病 概 述

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）是一种病因不明的慢性骨髓增殖性疾病，属于克隆性干细胞性疾病。除了血小板计数通常会超过600 × 109／L以外，该疾病典型的特征还有显著的骨髓巨核细胞增生、脾大，以及出血或／和血栓形成。ET缺乏确诊的实验室检测指标，疾病在很大程度上仍然是一个排它性诊断，出于这种原因目前已建立了一套原发性血小板增多症的诊断标准，详见表17‐7。这些早期原发性血小板增多症患者的疾病自然史与那些已经符合诊断标准的患者，实际上都是差不多的。 ......