[治疗]第十节　阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH )是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。由于红细胞缺乏通过糖化肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白的锚蛋白，导致对补体溶解功能异常敏感引起血管内溶血。临床表现为睡眠后血红蛋白尿发作并加重，全血细胞减少引发的贫血、感染、出血及静脉血栓形成等症状。PNH可与再生障碍性贫血互相转化或并存(可分为PNH-AA 、 AA-PNH ) 。在条件允许的情况下，也可输注单采血小板，可将1U (治疗剂量)分装成数袋分次输注， ......