先天性纤维蛋白原缺陷有数量和质量的异常。纤维蛋白原半衰期为96~144小时,而血浆或纤维蛋白原制剂中的纤维蛋白原回收率约为50%,故输入量应为理论估计量的2倍则较合理。多次输注后可能出现抗纤维蛋白原抗体,发生严重的输注反应,并使输入的纤维蛋白原半衰期明显缩短,另有少数患者输入纤维蛋白原浓缩剂后发生血栓,需加注意。冷沉淀也是替代治疗的良好制剂,每单位含纤维蛋白原0.2~0.25g,一个体重为70kg的纤维蛋白原缺乏症患者,开始给予冷沉淀12U,可使纤维蛋白原浓度上升1.0g/L。纤维蛋白原达到正常水平的10 ......