右室双出口是一种较少见的复杂先心病,指心室与大动脉的连接关系异常,两条大动脉全部起源于右心室,或两条大动脉大部分(> 50%)从右心室发出。通常右室双出口都伴有室间隔缺损,但并不是绝对的。B ﹒心室流出道切面显示室间隔缺损位于肺动脉下,肺动脉轻度骑跨,主动脉与肺动脉并行发出,主动脉位于肺动脉前方,形成Taussig‐Bing异常。右室双出口有时会合并染色体异常,最常见的染色体异常是22q11缺失、18‐三体和13‐三体。右室双出口预后极差,多数于出生后早期即死亡,虽然采取手术治疗可以提高生存率,但患儿多需 ......