[诊断]第五节　心肌致密化不全

心肌致密化不全（ noncompaction of ventricular myocardium ， NVM ）是一种罕见的先天性心肌疾病，有家族倾向，是因为胚胎期心肌致密化过程异常停滞所致，形态上以显著突出的肌小梁及其深陷的隐窝为特征，因此又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。临床上主要表现为：渐进性左心功能减退、室性心律失常和心腔内血栓形成等。而心肌致密化不全患者受累心肌心内膜不完整，正常心肌菲薄甚至消失，可见成蜂窝状的隐窝，且同一室壁部位非致密化心肌与致密化心肌的比值成人＞ 2.0 ，儿童＞ 1.4 ......