肝细胞癌发生于年长儿童,发病年龄的幅度较大,中位年龄是12岁。男女之比是10 ∶ 1,右叶较左叶为多,与成人的肝癌类同,常发生于肝硬化的基础上。肝细胞癌常发生于肝硬化的基础上,特别是与乙型肝炎的大结节性肝硬化关系最为密切。一般认为HBV感染后发生肝细胞癌的潜伏期是20年,可是在小儿病例是比较短的,6~7年后发生肝细胞癌。此纯合子ZZ表型与肝细胞癌和胆管细胞癌的高发率有联系,杂合子MZ表型伴发肝细胞癌,提示杂合子MZ型在肿瘤发生中起重要作用,但对此仍在争论。小儿肝细胞癌施行原位肝移植,2年生存率是20%~3 ......