[诊断]四、诊 断

Alagile综合征的诊断主要依据Alagile提出的标准，包括：①肝脏组织学检查发现小叶间胆管减少。在5大临床特征(包括慢性胆汁淤积症、心脏疾病、骨骼异常、眼睛异常和特征性的面部异常)中至少存在3项.基本的病理学特征是小叶间胆管缺失，一般需要至少检查10个门脉区，病理学家必须注意门脉区的数量和大小，密切检查小叶间胆管的数量和形态，如果一半以上的门脉区缺乏可以辨认的胆管，诊断即成立。Alagile综合征临床表现多变，具有典型五大特征病人可以临床诊断，对临床表现不典型患者诊断较困难，还需与其他胆汁淤积性疾病 ......