先天性巨结肠(congenital megacolon)又称先天性无神经节细胞症(aganglionosis)或赫什朋病(Hirschsprung disease,HD)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张。本病是小儿常见的先天性肠道畸形,发病率为1/2000~1/5000,男女之比3~4 ∶ 1,有遗传倾向。凡合并小肠结肠炎不能控制者、合并有营养不良、高热、贫血、腹胀、不能耐受根治术者、或保守治疗无效、腹胀明显影响呼吸者,均应及时行结肠造瘘术。 ......