[病因学]【病因和发病机制】

已证明本病造血干细胞的PIG-A（phosphatidylinositol glycan-class A）基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidylinositol，GPI）锚磷脂（anchor phospholipid）合成障碍。其中最重要的是分化抗原CD59，又称反应性溶血膜抑制因子和分化抗原CD55，又称衰变加速因子以及C8结合蛋白，又称同源限制因子。由于PNH红细胞膜上缺乏上述补体调节蛋白，补体系统激活发生失控性放大，红细胞膜遭受补体攻击而破坏，最终导致血管内溶血。 ......