[治疗]3.肺血管扩张剂

钙通道阻断剂(CCBs): CCBs是一种传统的血管扩张剂，但在应用前必须进行急性肺血管扩张试验，试验阳性者才能使用CCBs治疗，否则应用CCBs可致病情恶化甚至死亡。5型磷酸二酯酶抑制剂:包括西地那非、伐地那非、他达拉非，其中西地那非和他达拉非，在使用者存在争议，其有效性予安全性尚待进一步研究， 2011年EMA批准西地那非应用于1 ～ 17岁的儿童PAH患者，其推荐剂量为：体重＜ 20kg ， 10mg ，一天3次。对于药物治疗无效的严重PAH患者，肺移植或心肺移植是一种最后的选择，但对儿童来讲，供体 ......