[概述]四、海神综合征( proteus syndrome)

该综合征由Cohen等于1979年首次描述， Wiedemann于1983将此单独列为一种疾病，并命名为“ Proteus Syndrome ” ， Proteus为希腊神话中的海神。临床表型差异较大，尚未发现具有完全相同形态学特点的临床病例。目前病因不清楚，有人认为可能是一种基因突变的结果。病变常侵犯皮肤及皮下组织、骨关节，特别是肢体及手、足受累较为严重，可见到皮下结节、皮肤痣，长骨、颅骨生长过度。手足畸形常表现为手、足不规则增大，最直观的异常表现在皮肤，尤其是手掌、足底皮肤表现为典型的脑沟回样改变。手 ......