[辅助检查]四、海绵状脑白质营养不良

海绵状脑白质营养不良（ spongiform leukodystrophy ）又称为海绵样变性、 Canavan病，系一种罕见的性连锁隐性遗传病，多见于男孩。病变主要在皮层灰质深层和白质浅层，弓状纤维也受累。病变区呈海绵状空泡变性，星形细胞肿胀、增生，以皮层灰质与基底核为著。前者多见，发病者大都是3 ～ 6个月婴儿，起初患儿的神经状态正常，以后出现进行性发育迟缓，痉挛状态，视神经萎缩和失明，头围进行性增大，颅内压增高，常于2 ～ 3岁内死亡。海绵状脑白质营养不良与其他原因引起的脑白质营养不良不同，脑皮层灰 ......