单纯的视网膜毛细血管瘤叫做von Hippel病,合并颅内或者其他器官病变的叫做von Hippel-Lindau病。瘤体的大小和滋养血管的扩张程度有一致性,是一种适应性改变。荧光素眼底血管造影动脉期即可见到瘤体内迅速充盈的荧光。瘤体后极部可见粗大的动脉及引流静脉与之相连且并行,血管管径和邻近部位血管相比明显增粗且走行迂曲,此时静脉尚在层流,而瘤体已经完全充盈荧光。大的血管瘤周围可以见到多发的小血管瘤及周围毛细血管扩张、微血管瘤、无灌注区(图14-9 ) 。箭头部位是NP区,其边缘可见毛细血管扩张。 ......