原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤[ primary mediastinal(thymic)large B-cell lymphoma,PMBL ]占非霍奇金淋巴瘤的2%~4%,常见于年轻患者,女性常见,男女比例约1 ∶ 2。PMBL最可能起源于胸腺。疾病进展时,肿瘤常可播散至远处部位如肾、肾上腺、肝或中枢神经系统,但常无骨髓受累。REL蛋白的核积聚是常见的,与REL扩增和REL大量转录有部分相关性。B细胞受体(BCR)表达的不一致性(CD79a阳性,sIg阴性)是PMBL的特点,这是因为盐酸多巴胺重链增强子 ......