1953年德国Bickel医生首先应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功。现有的大多数治疗奶粉,是由近似于人乳蛋白的氨基酸组成,以完全去除Phe或低Phe的氨基酸混合粉作为主要氮源,添加了必要的碳水化合物、脂肪、维生素和微量元素而制成的粉末状物质,加水冲调后类似奶液,故人们习惯将它们称为“奶粉”。PKU患儿也存在着智力发展的关键时期。1992年北京中日友好医院与北京师范大学教育系合作在国内率先尝试对因晚发现而已有智能障碍的PKU患儿在低Phe饮食治疗的同时进行早期干预。干预原则:以患儿现有的智龄水平为训练 ......