PML的断裂点主要有3个,形成的PML - RAR α融合基因转录本及其编码的蛋白大小不同。PML 5 ’端断裂点,也称为bcr 3(breakpoint cluster region.3),位于其第3内含子,PML - RAR α融合基因转录剪切后,PML的1~3外显子与RAR α融合,形成短型PML - RAR α(PML(S)- RAR α)转录本,编码的蛋白包含PML的Ring指、B盒、螺旋-螺旋结构区和RAR α的B~F区。发病机制:PML的螺旋-螺旋结构介导了PML-RARα/PML-RARα ......