[速览]第5节 特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）是一种较少见的、原因尚不明了的肺泡毛细血管出血性疾病，又称原发性肺褐色硬变综合征或Ceelen病。其临床特点为反复发作的咳喘、咯血和气促，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。国外报道IPH的年发病率为0.24／100万～1.23／100万，好发于10岁以下儿童，以6岁以下儿童居多，患病率男女无差异。过去认为本病预后较差，平均生存期为2.5年，最近的研究表明长期小剂量激素治疗可改善预后，长期接受正 ......