颅骨先天发育畸形(malformation)常伴脑发育畸形,故又称为颅脑先天畸形。其病因复杂,常为胚胎期颅骨发育不良、颅缝提早骨化封合或成骨发育障碍所致。颅脑发育畸形种类甚多。最常见者如脑积水、小脑蚓部发育不良、脑小畸形、狭颅症、颅面骨发育不良、颅裂及脑膜脑膨出、颅底陷入症、胼胝体发育不全、透明隔缺如、脑结节性硬化、颅骨陷窝、Sturge‐Weber综合征。Arnold‐Chiari畸形等。诊断时,应结合病史及临床表现,影像学检查,综合分析,进行诊断。2 .狭颅症畸形应与慢性颅压增高,脑发育畸形等鉴别。 ......