用Giemsa或甲苯胺蓝染色,在真皮成纤维细胞内有异染颗粒,阿新蓝或胶体铁染色呈阳性反应。A由于特殊的溶酶体酶缺陷而发生的一组疾病,粘多糖在许多器官,包括皮肤的各种细胞溶酶体内堆积,血清及尿的粘多糖水平明显增高。D皮肤增厚,无弹性,仅MPS II型皮损表现为象牙样白色丘疹或小结节,直径约3 mm~4 mm,位于躯干上部特别是肩背部可融合为网状。E本病可分为三型,MPS Ⅰ型:又分三个亚型:① MPS Ⅰ H型,即Hurler综合征,② MPS Ⅰ S型,即scheie综合征,③ MPS Ⅰ H/S型,即H ......