1936年,Wegener首先提出韦格纳肉芽肿三个典型的诊断标准,即上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身血管炎和局灶性肾小球肾炎。典型We gener肉芽肿为多系统病变,通常累及肺、鼻窦、肾、鼻腔或鼻咽、关节、颞骨和眼眶。Wegener肉芽肿易累及鼻部,表现为鼻腔中线区、鼻窦坏死性病变。尽管有些学者提出韦格纳肉芽肿可能与自体免疫、感染、环境和遗传等因素有关,但病因至今仍不清楚。坏死性血管炎、无菌性坏死和肉芽肿炎三联征为特征的一种血管炎性疾病。C‐ANCA阳性,鼻中线广泛骨质破坏,是确诊和鉴别的主要征象。 ......