[概述]第十二章 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmo nary Langerhans ’ cell histiocytosis，PLCH）是以朗格汉斯细胞增生浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔，慢性、进行性肺疾病。本病为罕见病，通常在中青年人发病，与吸烟密切相关，其发展经过和预后与多个系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症不同。1941年Farber发现三种疾病，即累‐赛病（Letterer‐Siwe disease）、汉‐许‐克综合征（Hand‐Sch üller‐Christian diseas ......