弥散性硬化(diffuse sclerosis)多在幼儿及少年儿童期起病,多呈亚急性病程,散发病例多见。有家族史者其遗传形式不定。常以视力减退、癫痫发作、言语障碍或精神衰退起病。于1912年Schilder首先报道本病,称之为弥散性轴周性脑炎,后人称为Schilder弥散性硬化、希尔德(Schilder)病。病理改变具有多发性硬化症的特点,因此,或可考虑本病为发生在幼儿、少年重型多发性硬化症。影像学检查有脑内白质大片状脱髓鞘者,诊断并不困难。由于全身性胆固醇或长链脂肪酸的代谢异常导致脑和肾上腺发生器质性与 ......