[辅助检查]第四节 海绵状脑白质营养不良

海绵状脑白质营养不良（spongy leukodystrophy）又称海绵状变性脑病等，是一类罕见的家族性伴隐性遗传性疾病，病理改变为脑体积与重量明显增加，白质呈弥漫明胶状，结构模糊，病变主要在脑皮质下白质即白质浅层，弓状纤维受累，邻近皮质深层也受累，皮髓质界限不清。临床表现为出生后2～3个月时发病，恶性进展，可为表现淡漠，哺乳困难，惊厥发作等，最终出现颅内高压表现，多于发病2～3年后死亡。T2WI示高信号灶，脑室系统未见受压，移位. ......