[概述]第二节　遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症( hereditary spherocytosis ， HS )是红细胞膜先天性缺陷的一种溶血性贫血，其特点为贫血、间歇性黄疸、脾肿大及外周血中球形红细胞增多。正常红细胞膜是由双层磷脂插入多种膜蛋白和膜骨架蛋白组成。骨架蛋白主要包括膜收缩蛋白、锚蛋白、区带。4 . 2蛋白、肌动蛋白和区带3蛋白。4 . 1蛋白通过与带3蛋白(也可能是锚蛋白)结合而加固上述蛋白的连接。根据HS的分子基础不同，分为4个亚型:膜收缩蛋白缺乏、膜收缩蛋白和锚蛋白联合缺乏、区带3蛋白的缺乏及区带。由于骨架蛋白 ......