除泌H +障碍外,远端肾小管其他功能(包括钾重吸收、钾分泌)障碍称为Ⅳ型RTA 。一般认为与醛固酮分泌减少或远端肾小管对醛固酮反应减弱有关系。成人多为获得性,醛固酮绝对不足可以是由于原发的肾上腺功能异常,也可继发于各种轻、中度肾功能不全所致的低肾素血症。醛固酮相对不足往往与梗阻性肾病、移植肾排斥和药物损害所引起的慢性间质性肾病有关。儿童多为遗传性,病因可分为原发性Ⅰ型假性低醛固酮血症和原发性Ⅱ型假性低醛固酮血症( Gordon综合征) 。常伴有低醛固酮血症,少数患者可表现为肾小管对醛固酮反应减低,此时称为 ......