ENKTL典型病理表现是以血管为中心的肿瘤细胞浸润和血管破坏,疾病的确诊必须依赖于充分的免疫表型分型。对于IE期无危险因素的ENKTL患者,初始放疗显著优于初始化疗和单纯化疗,需进一步研究的是单纯放疗或放化结合治疗策略对早期无危险因素患者的优劣,目前对于IE期无危险因素的患者单纯放疗是标准的治疗方式。治疗后完全缓解的患者可长期随访观察,部分缓解及复发/难治性患者推荐使用以培门冬酶为基础的治疗方案,并考虑造血干细胞移植,如果有匹配的供者,首选异基因移植。 ......