[辅助检查]第5节　先天性第四脑室中孔、侧孔闭锁

先天性第四脑室中孔、侧孔闭锁，又称Dandy-Walker综合征（ Dandy-Walker syndrome ） ，是一组先天性菱脑发育畸形，以第四脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及蚓部缺如为特征，常并发其他畸形，如DCC 、中线胚胎性肿瘤、灰质异位及多小脑回畸形等。病因及发病机制不清，有学者认为小脑蚓部发育不全、下髓帆退化不完全及第四脑室顶部通透性受损系该畸形发生的胚胎基础。有学者认为畸形是由于第四脑室出口闭锁或延迟开放所致。后颅凹巨大囊肿与第四脑室相通，小脑蚓部全部或部分缺如，小脑半球受压，向前、外侧 ......