[发病机制]三、ATP7B 铜结合区的特点

研究表明，ATP7B铜结合区对金属离子的亲和力顺序为Cu2 ＋ ＞ Zn2 ＋ ＞ Ni ＋ ＞ Co2 ＋，它不结合Fe2 ＋或Fe3 ＋，铜与ATP7B的结合比例为6 ∶ 5～3 ∶ 1，因此，每个铜结合区结合一个铜离子。研究发现仅含有第6个铜结合区的ATP7B(Cu1～5结合区缺失)具有转运铜的功能,因此认为，第6个铜结合区对于ATP7B的铜转运功能是必不可少的。只有靠近跨膜区域的铜结合区才直接参与铜的转运，其他的铜结合区可能参与蛋白空间构象的改变，感受胞质中铜浓度变化，起到诱导ATP7B在细胞内再 ......