限制性心肌病(restrictive cadiomyopathy)和闭塞性心肌病是同义语,专指心内膜心肌纤维化症(endomyocardial fibrosis,EMF)和Loffler心内膜炎,其基本特点是一侧或两侧心室内膜及最内层心肌广泛纤维化并有附壁血栓形成,致使室壁僵硬和心腔部分被填塞。以舒张功能异常为特征,心室壁僵硬,以至于妨碍了心室充盈。曾有报道,肌钙蛋白I基因异常可以同时导致限制性心肌病和HCM。另外与缩窄性心包炎相反,限制性心肌病临床检查常可触及心尖搏动。如三尖瓣下移畸型(Ebstein畸 ......