[发病机制]第七章　特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症( idiopathic pulmonary hemosiderosis ， IPH )是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。他们发现， IPH患者急性期血清可以使正常人血液中嗜碱性粒细胞的组胺释放活性增加，而接受治疗后处于缓解期的血清却无此现象，且发现血清中分子量＜ 100kDa的物质可以使嗜碱性粒细胞的组胺释放活性增加， 100kDa的物质无此功能。电镜显示肺泡毛细血管基膜失去正常结构，呈灶性破裂，并有胶原纤维沉积。 ......