[速览]第十二章　先天性胸腹裂孔疝

先天性胸腹裂孔疝（ congenital diaphragmatic hernia ）是因胚胎发育异常，导致后外侧Bochdalek管膈肌缺损，部分腹腔脏器进入胸腔，伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征” 。缺损小者症状轻，重者因不可逆肺发育不良和持续性肺高压危及生命。胚胎早期第8 ~ 10周某些因素使胸腹膜管闭合缺陷，通过缺损腹腔的肝脏、肠管疝入胸腔压迫发育中的肺，导致肺泡减少，肺泡壁增厚，间质组织增生，肺泡气腔及气体交换面积减少。目前对本病研究虽不断取得进展，但仍不能完全改变其预后，总 ......