[诊断]三、糖原贮积症

糖原生成和分解的酶系统的先天性缺陷可导致一系列的糖原贮积症（glycogenstoragedisease），已发现至少10种罕见的遗传性组织糖原贮积异常病。肝脏和骨骼肌是糖代谢的主要部位，也是糖原贮积症的主要受累器官。表17-7糖原贮积症的分型、病因与主要临床表现。 ......