[概述]第四节 限制型心肌病

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是一种较少见的心肌病，发病率明显低于扩张型和肥厚型心肌病，其病理改变为心内膜和内膜下纤维组织增生，心内膜明显增厚和心肌纤维化，心室壁变硬，心室腔缩小或闭塞，心室舒张功能明显降低。但心室收缩功能正常或轻度降低，一般无心肌肥厚和心包病变。临床表现为缓慢发展的右心衰竭，其中肝脏大、腹水、浮肿和颈静脉怒张较为突出，血流动力学改变与缩窄性心包炎相似。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P 2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。 ......