[诊断]二、疾 病 诊 断

1 .定义一组遗传代谢性疾病，由于溶酶体过氧化物酶的缺乏，导致极长链脂肪酸在细胞内的异常堆积，尤其是脑白质和肾上腺皮质。包括：肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病。病理分为3个区域：中心区：坏死、胶质增生，可伴或不伴钙化。图5-2男性，9岁，成绩及智力下降，肾上腺脑白质病。M R显示病变位于双侧侧脑室后角周围白质，双侧对称，病变呈长T 1长T 2信号影，双侧侧脑室后角增宽。D W I上显示病变呈等信号，病变周边呈高信号. ......