[发病机制]第四节　朊蛋白病

朊蛋白病是一组由变异朊蛋白引起的可传染性、慢性进展性、致死性海绵状脑病，朊蛋白病最早发现于动物， 200年后才发现其可在人类发生。已明确在人类和动物的朊蛋白病各有4种（表2 -。由于基因的变异、密码子的置换，使朊蛋白病临床表现多样，以最常见、研究相对清楚的克-雅病为代表，做一简述。克罗伊茨费尔特-雅各布病（简称为克-雅病）是一组由变异朊蛋白引起的海绵状脑病，以精神障碍、痴呆、帕金森样综合征、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩为特点的慢性进展疾病。用抗PrP血清检测人朊病毒是一重要进展。 ......